Mantan Presiden Pakistan Pervez Musharraf telah dirawat di rumah sakit dalam beberapa minggu terakhir karena komplikasi terkait dengan kondisi yang dideritanya, yang disebut amiloidosis, keluarganya telah memberi tahu dalam pesan Twitter. “Melalui tahap yang sulit di mana pemulihan tidak mungkin dan organ-organ tidak berfungsi. Berdoalah untuk kemudahan hidupnya,” tulis postingan tersebut. (Baca juga: Apa itu aneurisma otak, penyakit yang diderita oleh Presiden China Xi Jinping)
Sebuah penyakit langka, amiloidosis menyebabkan deposisi abnormal dari bentuk protein tertentu di berbagai jaringan tubuh, yang mengakibatkan kerusakan organ. Dr. Prashant Mehta, Konsultan Senior – Onkologi Medis/Hematologi dan Kepala Unit – BMT menjelaskan gejala dan beberapa bentuk penyakit.
Gejala amiloidosis
Pasien dengan amiloidosis mungkin mengalami banyak gejala seperti penurunan berat badan, mudah lelah, kulit lilin, mudah memar pada kulit, pembesaran otot seperti lidah dan deltoid, pembesaran hati, gagal jantung, kehilangan protein yang berlebihan dalam urin (sindrom nefrotik). ), sindrom terowongan karpal dan gangguan saraf.
Diagnosis amiloidosis
Dr. Mehta mengatakan bahwa protein yang disimpan secara tidak normal di berbagai jaringan amiloidosis memiliki penampilan yang khas di bawah mikroskop ketika diwarnai dengan pewarna seperti merah Kongo yang dapat mendiagnosis penyakit tersebut.
“Jadi untuk biopsi jaringan diagnostik, paling sering digunakan biopsi bantalan lemak perut, tetapi kadang-kadang dapat didiagnosis pada awalnya dengan biopsi hati atau bahkan sumsum tulang atau biopsi hati. Penting untuk menemukan jenis amiloidosis menggunakan tes. seperti uji rantai ringan gratis, spektroskopi massa, dan terkadang sekuensing asam amino,” jelas sang pakar.
Amiloidosis biasanya didiagnosis pada orang tua dan prognosis keseluruhannya buruk, meskipun pengobatan yang baik tersedia untuk beberapa bentuk amiloidosis.
Bentuk amiloidosis dan pengobatannya
– Bentuk amiloidosis yang paling umum di daerah terbatas sumber daya di dunia biasanya jenis AA yang disebabkan oleh infeksi kronis seperti tuberkulosis atau gangguan inflamasi seperti rheumatoid arthritis dan gangguan inflamasi usus. Perawatan dalam skenario seperti itu diarahkan pada infeksi yang mendasarinya atau penyakit inflamasi.
– Tipe kedua, tipe TTR, sebagian besar bersifat familial dan sulit diobati, tetapi kemajuan baru seperti terapi bertarget RNA sedang dicoba dengan beberapa keberhasilan. Dalam kasus kerusakan organ yang parah, prosedur seperti transplantasi hati dan transplantasi ginjal terkadang dilakukan.
– Jenis ketiga amiloidosis adalah AL atau amiloidosis rantai ringan yang merupakan bagian dari spektrum diskrasia sel plasma dan diperlakukan mirip dengan multiple myeloma dengan terapi imunomodulator, kemoterapi dan steroid. Transplantasi sumsum tulang autologus memiliki peran dalam merawat pasien amiloidosis AL yang sesuai dan relatif fit dan kelangsungan hidup jangka panjang dimungkinkan untuk ini.
Penggemar alkohol pemenang penghargaan. Spesialis web. Pakar internet bersertifikat. Introvert jahat. Ninja bacon. Penggemar bir. Fanatik perjalanan total.
